從個案狀況認識蠶豆症及其後續照護事項

The Characteristics of G6PD Deficiency and the Case Care Management in a Disability Institution

周玉嵐(Yu-Lan Chou)

蠶豆症 ； 智力障礙 ； 先天代謝異常 ； 個案研究

身心障礙研究季刊

15卷1期（2017 / 03 / 01）

40 - 49

繁體中文

蠶豆症是一種遺傳的先天代謝異常疾病。主要是因為缺乏在紅血球分解葡萄糖代謝過程中的一個重要酵素─葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素（Glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD）。而使紅血球容易受到某些特定物質的破壞進而發生溶血，在一般情況下無特殊外觀表徵，但若服用某些藥物、食品或接觸一些化學物質，卻很容易發生溶血性貧血，造成嚴重的黃疸，進而危及生命。本研究以春暉啟能中心一位患有蠶豆症個案為例，在個案因口語能力表達有限的狀況下，需要機構老師多加觀察以紀錄其個案狀況，並藉由醫療專業的支持協助，檢查出個案患有蠶豆症之疾病。進而讓中心工作人員認識蠶豆症並了解所需注意之照護事項。

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