神經肌肉疾病與換氣不足

10.29941/MT.200006.0020

姜伯穎；謝文斌

當代醫學

320期（2000 / 06 / 01）

497 - 503

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與肌肉神經疾病（neuromuscular disease）有關的肺泡換氣不足（alveolar hypoventilation）可以急性或慢性形態來發生。在急性形態，呼吸肌（respiratory muscles）的持續無力導致肺活量（vital capacity, VC）急遽減少造成低血氧症（hypoxemia）及高二氧化碳血症（hypercarmia）的呼吸衰竭（respiratory failure）。急性呼吸衰竭的症狀包括呼吸困難（dyspnea），呼吸急促（tachypnea），高二氧化碳血症。在慢性形態，呼吸肌的障礙影響肺及胸廓（chest wall）的機械性質（mechanical properties），清除分泌物的能力降低，最後可能改變中央呼吸中樞（central respiratory centers）的功能。症狀包括端坐呼吸（orthopnea），疲勞（fatigue），睡眠障礙（disturbed sleep），過度嗜睡（hypersomnolence）。慢性形態的治療及預後與肺泡換氣不足的潛在臨床原因（underlying clinical cause）有關。對慢性穩定疾患如陳舊形小兒麻痺症（old polio），四肢麻痺（quadriplegio）或脊柱後側彎（kyphoscoliosis），每分鐘換氧量（minute ventilation, MV）的機械性支持（mechanical support）可以完全改善症狀。對慢性進行性疾患如肌肉失養症（muscular dystrophy）及肌萎縮性脊髓側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）每分鐘換氣量的機械性支持僅能解除症狀，通常會繼續惡化到完全依賴呼吸器才能存活的地步。對於慢性進行性的肺泡換氣不足，需要一定量隨機控制臨床試驗（quality randomized controlled clinical trials）來定義生理指標（physiologic indicators）及使用每分鐘換氣量機械性支持的適當時機。