泛視神經脊髓炎

10.6666/ClinMed.202103_87(3).0025

劉一宏；李宜中；廖翊筑

泛視神經脊髓炎（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD） ； 水通道蛋白4抗體IgG（aquaporin 4-IgG） ； 縱向廣泛橫貫性脊髓炎（longitudinal extensive transverse myelitis） ； 延髓最後區症候群（area postrema syndrome）

臨床醫學月刊

87卷3期（2021 / 03 / 26）

156 - 163

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泛視神經脊髓炎（neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD）是一種侵犯中樞神經為主的自體免疫疾病，因其臨床表徵與核磁共振影像變化與多發性硬化症（multiple sclerosis, MS）類似，過去曾被誤認是多發性硬化症的亞型。近年研究顯示泛視神經脊髓炎是因水通道蛋白抗體（aquaporin 4-IgG, AQP4-IgG）所誘發的補體免疫反應所致，與多發性硬化症病理機轉完全不同，且多發性硬化症的藥物對泛視神經脊髓炎無效，部分藥物甚至會造成泛視神經脊髓炎復發惡化，因此臨床上須明確鑑別此兩者，及早且正確的診斷治療十分重要。泛視神經脊髓炎患者以女性居多，大多於青壯年時期發病，臨床上以雙側視神經炎、長段脊髓炎、與不明原因的打嗝、噁心、嘔吐為其特徵，所有症狀不一定在同一時間出現，且會反覆發作。核磁共振影像可見脊髓、視神經及延髓最後區（area postrema）呈現T2WI高訊號病灶，常有超過3節以上的脊髓受到侵犯。如未能及時治療，有些患者會視力全盲或下肢癱瘓，少數患者可能因頸部高位脊髓或延髓受到侵犯導致呼吸衰竭而死亡。急性治療以高劑量類固醇注射搭配血漿置換術或免疫球蛋白注射，長期預防復發則建議使用口服類固醇、免疫抑制劑（如azathioprine、mycophenolate mofetil）或選用抑制B細胞功能為主的單株抗體（如rituximab）等，長期使用預防性藥物可有效減少復發，改善預後。

1. Borisow, N,Mori, M,Kuwabara, S(2018).Diagnosis and Treatment of NMO Spectrum Disorder and MOG-Encephalomyelitis.Front Neurol,9,888.
2. Bukhari, W,Prain, KM,Waters, P(2017).Incidence and Prevalence of NMOSD in Australia and New Zealand.J Neurol Neurosurg Psychiatry,88,632-638.
3. Jarius, S,Wildemann, B(2013).The history of neuromyelitis optica.J Neuroinflammation,10,797.
4. Klawiter, EC,Bove, R,Elsone, L(2017).High risk of postpartum relapses in neuromyelitis optica spectrum disorder.Neurology,89,2238-2244.
5. Levy, M,Wildemann, B,Jarius, S(2014).Immunopathogenesis of Neuromyelitis Optica.Adv Immunol,121,213-242.
6. Louis, ED(ed.),Mayer, SA(ed.),Rowland, LP(ed.)(2016).Merritt’s Neurology.Alphen aan den Rijn:Wolters Kluwer.
7. Mori, M,Kuwabara, S,Paul, F(2018).Worldwide prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorders.J Neurol Neurosurg Psychiatry,89,555-556.
8. Nikoo, Z,Badihian, S,Shaygannejad, V(2017).Comparison of the Efficacy of Azathioprine and Rituximab in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: A Randomized Clinical Trial.J Neurol,264,2003-2009.
9. Wingerchuk, DM,Banwell, B,Bennett, JL(2015).International Consensus Diagnostic Criteria for Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders.Neurology,85,177-189.
10. Wingerchuk, DM,Hogancamp, WF,O'Brien, PC(1999).The Clinical Course of Neuromyelitis Optica (Devic's Syndrome).Neurology,53,1107-1114.

1. (2023)。泛視神經脊髓炎針灸協同治療一案。北台灣中醫醫學雜誌，15(2)，59-69。