【論文摘要】以實證醫學探討重肌無力症病人夜間使用呼吸器是否可以改善通氣不足

【論文摘要】May Myasthenia Gravis Patient with Hypoventilation Benefit from Nocturnal Mechanical Ventilation, Based on Evidence-Based Medicine

10.6269/JRT.202107_20(2).0013

李奇軒；侯建良；李曜宇

重肌無力症 ； 夜間使用呼吸器 ； 通氣不足

呼吸治療

20卷2期（2021 / 07 / 01）

64 - 65

繁體中文

背景及目的：重肌無力症（Myasthenia Gravis, MG）屬於自體免疫之神經肌肉疾病，隨著病情惡化，會逐漸影響到呼吸肌肉的功能，臨床表徵會看到呼吸困難、呼吸淺快等等，甚至會因夜間通氣不足促使日間動脈二氧化碳分壓較高，影響生活品質，因此會建議這類病患長期夜間使用居家呼吸器。但評估介入是否有效，為利用初次使用呼吸器的住院期間之動脈血氧分析來判斷短期效果，長期的效果來說，常僅利用病人自我感受來判定，缺乏相對客觀方式來判定。因此，本次以實證醫學的視角，客觀探討一位21歲女性MG病人長期夜間使用呼吸器，是否能夠改善夜間通氣不足。方法：於2020年11月，一位21歲MG Osserman stage IV，夜間長期使用呼吸器女性病患，因MG急性發作入院，藉此討論MG病患長期夜間使用呼吸器與未使用之效果差別。利用實證醫學5A精神，並依據臨床問題設立PICO並列於表一，此問題屬於治療型問題。使用英文關鍵字於Cochrane Library, Embase, Pubmed搜尋文獻，亦使用中文關鍵字於華藝線上圖書館搜尋亞洲文獻，限制文章類型為Systematic Review、Meta-analysis和Randomized Control Trial，語言限制中文和英文，而發表日期不加以限制以避免遺漏經典文獻，搜尋過程記載於表二。考量符合臨床PICO、相較最新的文獻與適當的研究設計，刪除重複文獻後得出1篇出自於2014年Cochrane的系統性回顧，並以CASP工具評讀本研究，選CASP作為評讀工具乃因內容清楚地分為三大類—是否可信、結果呈現與地方應用，且CASP亦為系統性回顧常用的評讀工具之一。另再重複搜尋確認是否有2014年之後的RCT，結果則無。（表格略）結果：Annane D, et al於Cochrane發表的系統性回顧，探討慢性通氣不足（日間PaCO_2＞6kPa or 45mmHg）或有夜間通氣不足症狀（ie.頭痛、嗜睡等）的神經肌肉疾病與胸壁異常的病人，夜間使用呼吸器是否能改善症狀。作者於Medline、Embase等資料庫搜尋過濾後收錄10篇隨機試驗。利用Cochrane Risk of Bias book評估收錄文獻的誤差風險，最後以GRADE對各結果做證據品質評值。結果方面，長期而言，夜間使用呼吸器對於改善通氣不足的症狀，統計上未達顯著改善（RR 0.43, 95%CI [0.18, 1.03], p=0.15, I^2=48%）；對於是否改善日間高碳酸血症，以PaCO_2=6kPa為分界，與控制組相比，夜用呼吸器6個月至3年，可以減少41%的風險，在統計上有顯著差異（RR 0.59, 95%CI [0.41, 0.86] , p=0.006, ARR=34%, NNT=3, I^2=94%），但平均改善幅度為減少0.26 kPa，未達統計上的顯著（MD -0.26 kPa [-0.61, 0.09] , p=0.14, I^2=69%）。為深入探討異質性與結果，因此回溯所收錄的研究，本回顧為共同探討神經肌肉與胸壁異常疾病，因此疾病不只MG，還有其他種類的疾病，其嚴重度、病程快慢都不同，且有許多例如呼吸器模式和病人介面不同等等因素夾雜，因而造成高異質性。另外，通氣不足症狀的改善與否，雖然統計上無顯著改善與95%CI涵蓋範圍寬，但介入仍有正面效果，若受試者數量增加，才能得出更可信的結果。由於得出的結果不精確、異質性高等原因，因此每項結果之證據品質皆為Very Low，判定屬於第3級證據等級。結論：從本系統性回顧得知，夜間使用呼吸器雖能夠降低日間高碳酸血症41%的風險，但平均只減少0.26 kPa，代表介入前後的PaCO2大多落在45mmHg上下。除了使用呼吸器減緩通氣不足之外，其實也有望降低住院機率18%-92%與一年死亡率9%-58%。研究涵蓋的疾病眾多，難以推估至單一的MG族群，且長時間追蹤，會遇到許多例如病人順從性或病程發展不同等等的因素干擾結果，以及部份欲探討的結果，其實無法有效執行隨機分配，因此研究設計上有許多限制。目前有SF-36等生活品質量表供臨床使用，我們介入的目標為使病患自覺生活品質改善，因此當前判斷仍以病人自主感受為主。經濟評估方面，另於Pubmed與Cochrane的Centre for Reviews and Dissemination搜尋醫療經濟評估文獻，無符合情境的文章。臨床上許多MG病人因聽從醫師建議而夜間使用呼吸器，在呼吸器未造成不適且長期使用下來，早已成為習慣，在沒有前後之抽血資料對照，僅依靠自主感受來評斷，會造成很大的偏差，無法辨別是有需求才使用，還是因為聽從建議和習慣而使用，而我們所關注的這位病人亦是如此，因此希望未來有更客觀的參數能判斷是否需介入以及治療效果。