【論文摘要】一位肺部蘭格罕式組織細胞增生症患者之呼吸照護經驗

【論文摘要】Respiratory Care Experience of Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis

10.6269/JRT.202407_23(2).0077

王麗萍；康芳怡；黃敏斐；鍾韋嬋；許端容

缺氧型呼吸衰竭 ； 肺部蘭格罕式組織細胞增生症 ； 氣胸

呼吸治療

23卷2期（2024 / 07 / 01）

193 - 194

繁體中文;英文

目的：成人肺部蘭格罕氏組織細胞增生症（Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis；PLCH），是一種罕見間質性肺部疾病，易引發氣胸導致呼吸衰竭，好發於年輕族群，其危險因子為吸菸史，高峰期為20至40歲。此疾病的徵候與症狀不具有特異性，不容易與其他肺部疾病鑑別診斷，因而容易被忽略，藉此分享一位肺部蘭格罕式組織細胞增生症患者之呼吸照護經驗。呼吸治療評估：個案為38歲男性，吸菸史10餘年、有氣喘、尿崩症、腦下垂體腫瘤病史，因呼吸困難、血氧不穩，放置氣管內管予呼吸器支持，追蹤胸部X-ray顯示雙側肺纖維化且右側氣胸（圖一.A），故放置胸管併胸瓶引流後轉入加護病房照護。根據病史及痰液的培養無發現任何細菌或結核菌的感染，追蹤胸部電腦斷層：兩側上肺野散佈許多形狀不規則結節及囊腫（bizarre-shape cysts）（圖二），病理組織切片：局部纖維化、肺部組織呈現肺氣腫變化，確診為PLCH。轉入加護病房後由於PLCH導致肺順應性極差，氣胸加劇（圖一.B）。問題確立：1.缺氧型呼吸衰竭。2.PLCH導致肺順應性差使得氣胸發生。3.呼吸道清除障礙。呼吸治療措施：1-1.建立人工呼吸道給予呼吸器支持。1-2.維持通氣與氧合穩定。2-1.置入胸管併胸瓶使用，監測胸瓶引流情形。2-2.監測生命徵象，評估有無張力性氣胸之情形發生。2-3.追蹤胸部X-ray確認氣胸之情形。2-4.由於氣胸再次惡化，呼吸器初始設定：壓力控制16cmH2O、RR 20bpm、PEEP：8cmH2O、FiO2：100%（P/F：65.7）故採取肺保護策略，設定潮氣容積為6ml/kg IBW。2-5.密切監測病患之呼吸器波型，確認無氣體滯留（Air trapping）之情形發生。3-1.給予呼吸道清潔措施，協助排除滯留痰液。3-2.床頭抬高30度，避免併發呼吸器相關肺炎。結果評值：1.經執行呼吸措施介入後，病患通氣與氧合穩定。2.經肺保護策略介入後氣胸情形改善，未再次惡化（圖一.C）。3.病患於住院期間內未有呼吸器相關肺炎發生，插管12天後接受氣切手術，並於42天後轉入慢性呼吸照護病房照護。結論與討論：PLCH是一種罕見的間質性肺部疾病，此疾病易導致肺纖維化而併發氣胸，於臨床呼吸照護過程極為困難，於轉入慢性呼吸照護病房照護前予以使用外接居家型引流閥胸管便於後續照護，因此，特分享此特殊個案之呼吸照護經驗，提供醫療團隊有效的呼吸治療策略。