芳香族L-胺基酸脫羧基酶（AADC）缺乏症孩童進行基因轉殖之圍術期麻醉照護

李文君; 范守仁

doi:10.6224/JN.201902_66(1).13

山西大学，您好！

感谢采购，人社期刊库｜人社论文库，期间：2024/01/01~2024/12/31

感谢试用，科学期刊库｜科学论文库，期间：2024/10/20~2025/01/20

浏览高级检索

关闭
检索检索高级检索出版物检索
浏览期刊主题浏览核心期刊浏览期刊拼音浏览

关闭

查询符号(半角)	查询符号意义说明
空格	表示为「AND」两个查询词之交集
双引号 ( " " )	片语以双引号标示开始及结束，而且只寻找出现顺序相同的字词，例： " image process "
?	表示一个字母切截，输入两个?表两个字母，依此类推，例：输入「Appl?」，查得结果应为appl e , appl y … ( 常用于英文字查询 )
*	表示不限字母切截，由0~n. 例：输入「appl*」，查得结果应为appl e , appl es , appl y , appl ied , appl ication … ( 常用于英文字查询 )
AND、OR、NOT	布尔逻辑组合关键字，用来扩大或缩小查询范围的技巧。 (1) AND ：缩小查询范围 (2) OR ：扩大查询范围(3) NOT：排除不相关的范围

DOI 是数位物件识别码（ D igital O bject I dentifier ）的简称，
为物件在网路上的唯一识别码，可用于永久连结并引用目标物件。

使用DOI作为永久连结

每个DOI号前面加上「 http://dx.doi.org/ 」便成为永久网址。
如以DOI号为 10.5297/ser.1201.002 的文献为例，此文献的永久连结便是： http://dx.doi.org/ 10.5297/ser.1201.002 。
日后不论出版单位如何更动此文献位置，永久连结所指向的位置皆会即时更新，不再错失重要的研究。

引用含有DOI的文献

有DOI的文献在引用时皆应同时引用DOI。若使用APA、Chicago以外未规范DOI的引用格式，可引用DOI永久连结。

DOI可强化引用精确性、增强学术圈连结，并给予使用者跨平台的良好使用经验，目前在全世界已有超过五千万个对象申请DOI。如想对DOI的使用与概念有进一步了解，请参考（）。

ACI:

数据来源：Academic Citation Index，简称ACI

台湾最大的引用文献资料库，目前收录台湾与港澳地区所出版的人文学、社会学领域学术期刊之书目资料与参考文献，总期刊量超过690种，每年定期公布收录期刊的影响指数(Impact Factor)等指标给大众，并提供专家学者与学术单位实用的计量与分析功能。

五年影响指数（5-Year Impact Factor）：某一期刊前五年所出版的文章在当年度的平均被引用次数。

公式：（前五年发表论文在统计年的被引用次数）÷（前五年论文产出论文总篇数）

例如：A期刊2017年之五年影响指数

(A期刊2012-2016年发表论文在2017年的被引总次数)/(A期刊2012-2016年发表的论文总数)

什么是预刊文章？

为提供读者最前线之学术资讯，于期刊文献获同意刊登后、纸本印制完成前，率先于网路线上发表之文章即为预刊文章。预刊文章尚未有卷期、页次及出版日期资讯，但可藉由DOI号识别。 DOI号是文献的数位身份证字号，不论预刊或正式出版皆不会改变，读者可点击DOI连结，或于DOI号前面加上「 http://dx.doi.org/ 」连结到文献目前最新版本。

如何引用预刊文章？

请使用预刊文章的线上发表日期及DOI号来引用该篇文献。

引用范例(视不同引文格式规范可能有所差异)：

作者姓名。文章篇名。期刊名称。 YYYY/MM/DD线上预先发表。

doi:DOI 号

来源数据

P107 - 114

医药卫生 > 预防保健与卫生学
医药卫生 > 社会医学

DOI： 10.6224/JN

书目管理工具

相关连结

问题回报

全文下载

芳香族L-胺基酸脱羧基酶（AADC）缺乏症孩童进行基因转殖之围术期麻醉照护

Anesthetic Care of Children With Gene Therapy for the Treatment of Aromatic L-Amino Acid Decarboxylase (AADC) Deficiency

李文君(Wen-Chun LI) ；范守仁(Shou-Zen FAN)

护理杂志； 66 卷 1 期 (2019 / 02 / 01) ， P107 - 114

繁体中文 DOI： 10.6224/JN.201902_66(1).13

芳香族L-胺基酸脱羧基酶缺乏症；基因治疗；麻醉照护； aromatic amino acid decarboxylase deficiency ； gene therapy ； anesthesia management

0 个人觉得这篇文章赞

摘要 │ 参考文献 (16) │ 被引用文献 (1) │ 国际计量

摘要〈TOP〉

并列摘要〈TOP〉

AADC deficiency is a rare autosomal recessive disease that may lead to movement disorder and/ or autonomic dysfunction. The prognosis of AADC deficiency patients is poor, and most die in childhood. Gene therapy is the only method currently available to help alleviate related symptoms. Gene therapy involves the injection of adeno-associated viral (AV) vector into the basal ganglia of patients, helping transfer the AADC gene and leading to improved AADC production and higher numbers of neurotransmitters in the brain. Moreover, as patients are unable to produce catecholamine, they may also suffer from a disorder affecting the regulatory control of the autonomic nervous system, resulting in hypoglycemia, which often causes imbalances in thermoregulation and hemodynamic and functional adjustments during surgery. Furthermore, the use of analgesics and inhalational anesthetics increase the risks of hypotension and bradycardia. Thus, in addition to assessing cardiac and respiratory system functions, it is important to evaluate the patient's airway before administering anesthesia, as structural anomalies or other situations may be present that lead to difficulties in tracheal intubation. Various airway tools, anesthesia equipment, and alternative plans should thus be prepared to protect the airway and maintain vital signs. All of the abovementioned issues increase the risks of AADC deficiency patients undergoing general anesthesia. The development of gene transfection for genetic diseases is a future trend. This paper identifies possible problems and related responses in perioperative patient care during gene therapy. The authors hope that these experiences provide references for the administration of AADC and similar gene therapies in the future.

参考文献 ( 16 ) 〈TOP〉

Alfadhel, M.,Kattan, R.(2014).Aromatic amino acid decarboxylase deficiency not responding to pyridoxine and bromocriptine therapy: Case report and review of response to treatment.Journal of Central Nervous System Disease,6,1-5.
Brun, L.,Ngu, L. H.,Keng, W. T.,Ch’ng, G. S,Choy, Y. S.,Hwu, W. L.,Blau, N.(2010).Clinical and biochemical features of aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency.Neurology,75(1),64-71.
Genetics Home Reference. (2018, October 30). Aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency. Retrieved from https://ghr.nlm.nih.gov/condition/aromatic-l-amino-acid-decarboxylase-deficiency
Hwu, W. L.,Lee, N. C.,Chien, Y. H.,Muramatsu, S. I.,Ichinose, H.(2013).AADC deficiency: Occurring in humans, modeled in rodents.Advances in Pharmacology,68,273-284.
Hwu, W. L.,Muramatsu, S. I.,Lee, N. C.,Chien, Y. H.,Tseng, S. H.,Tzen, K. Y.,Wu, R. M.(2015).An update on gene therapy for the treatment of aromatic L-amino acid decarboxylase (AADC) deficiency.Molecular Therapy,23(1, Suppl.),S103.

被引用文献 ( 1 ) 〈TOP〉

(2024)。当民族志方法遇上华语文教学：USR计画之人类学公共性／大众化之实践与反思。台湾人类学刊，22(1)，115-162。

国际计量

〈TOP〉

E-mail ：

文章公开取用时，将寄通知信至您填写的信箱地址